Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten F02.x

Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten F02.x

Zu den Demenzen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten sind all jene Demenzen zu zählen, denen weder die Alzheimerkrankheit noch eine zerebrovaskuläre Krankheit zugrunde liegen. Diese Demenzen können in jedem Lebensalter auftreten, sind jedoch in höherem Lebensalter eher selten anzutreffen.



Frontotemporale Demenz – F02.0

Definition

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Form der Demenz, bei der der Abbau von Nervenzellen zunächst im Bereich des Frontalhirns und des Temporallappens stattfindet. Das sind die Hirnbereiche hinter Stirn und Schläfe. Diese Bereiche sind vor allem für die Kontrolle der Emotionen und des Sozialverhaltens relevant. Man spricht ihnen große Bedeutung für die Persönlichkeit und den Charakter des Menschen zu.
Die frontotemporale Demenz ist auch unter dem Synonym Morbus Pick oder Pick-Krankheit bekannt. Arnold Pick, Psychiater und Neurologe, fand bei Obduktionen Zusammenballungen von Antikörpern und Eiweißen, die in Folge als „Picksche Körper“ bezeichnet wurden. Es gibt aber auch Frontotemporale Demenzen, bei denen sich keine Pickschen Körper finden lassen, wohingegen Pick-Körper auch schon bei scheinbar gesunden Menschen gefunden wurden. Der Begriff „Morbus Pick“ wird deshalb heute nicht mehr verwendet.

Verlauf

Charakteristisch ist hier zunächst nicht der Verlust kognitiver Fähigkeiten, sondern eine frühe und fortschreitende Wesens- bzw. Persönlichkeitsveränderung.
Die Betroffenen fallen durch ihr ein verändertes Verhalten auf. Insbesondere eine Veränderung des Sozialverhalten ist zu beobachten.
Die Betroffenen zeigen meist keine Krankheitseinsicht und haben deshalb auch nur selten eine Therapiemotivation. Das Zusammenleben mit ihnen bedeutet für die Angehörigen eine hohe Belastung. Vor allem Verhaltensauffälligkeiten, wie Aggressionen, Enthemmung und die Unberechenbarkeit der Patienten, machen zu schaffen.
Die progrediente (voran schreitende) Beeinträchtigung des Sprachvermögens und des planenden Denkens sind ebenfalls typisch.

Epidemiologie

Die Inzidenz (Häufigkeit) liegt bei 1-2 pro 100.000. FTD tritt somit etwa 5-10 mal seltener auf als die Alzheimer Demenz. Aufgrund der meist frühen Manifestation macht die frontotemporale Demenz allerdings etwa 20% der präsenilen Demenzen aus. FTD tritt etwa zur Hälfte familiär gehäuft auf.
Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 40 und 60 Jahren.
Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Labor

  • CT und MRT-Aufnahmen (makroskopisch starke Schrumpung des Frontallappens und des Schläfenlappens)
  • EEG zur Abgrenzung der Demenz bei Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Klinik

Leitsymptome:
  • Persönlichkeits- u. Verhaltensänderungen
  • Enthemmung
  • später kognitive Störungen

Weitere mögliche Symptome:
  • Witzelsucht
  • Verlust von Manieren und sozalen Fähigkeiten,
  • Enthemmung
  • Distanzlosigkeit
  • Aggressivität
  • Fresssucht
  • Sammeln von Gegenständen
  • Inkontinenz

Später können sich Aphasie mit stereotyper Sprache und Palilalie (Wiederholzwang) sowie Echolalie manifestieren. Die Gedächtnisfunktion nimmt ab.

Neurologische Symptome:
  • Rigor
  • Tremor
  • Akinese
  • Apraxie
  • Agnosie

Im Endstadium ist zeichnet sich das Vollbild der Demenz.

Differentialdiagnosen


  • Alzheimer-Demenz
  • Vaskuläre Demenz
  • Demenz bei sonstigen Störungen

Therapie

Ein Therapieversuch kann mit Antidementia unternommen werden, es gibt jedoch keine gezielten, zugelassenen Therapiemöglichkeiten. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, Verhaltensauffälligkeiten der Patienten abzumildern.

Prognose

FTD verläuft chronisch und ist nicht heilbar. Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt nach Diagnosestellung bei 5-10 Jahren.


Demenz bei Creutzfeld-Jakob-Krankheit – F02.1


Diese Form der Demenz tritt eher sporadisch, in Ausnahmen (etwa 15%) auch familär gehäuft auf, dann jedoch mit früherem Beginn und rascherem Verlauf. Sie wird durch Prionen (Prion-Proteine) hervor gerufen. Charakteristisch sind ein rascher Krankheitsfortschritt und Störungen des pyramidalen und extrapyramidalen Systems.
Im EEG zeigt sich ein typisches triphasisches Wellenmuster.
Der Erkrankungsgipfel liegt bei 60 Jahren.

Epidemiologie
Die Krankheit tritt selten auf. Einer von 10 Millionen Menschen ist betroffen.

Prognose
Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 6 Monate bis 2 Jahre nach Diagnosestellung.


Demenz bei Chorea Huntington – F02.2


Hierbei handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung mit familärer Häufung. Frühsymptome sind das Auftreten unwillkürlicher choreiformer Bewegung von Gesicht, Händen oder Schultern sowie Gangstörungen (früher: Veitstanz). Die Erkrankung ist selten (1:20.000) und nicht heilbar. Sie bricht meist zwischen dem 35. und 40. Lebensjahr aus und führt im Schnitt binnen 15 Jahren zum Tod. 70% der Betroffenen entwickeln in den späten Stadien eine augeprägte subkortikale Demenz.


Parkinson-Demenz F02.3


Die Demenz bei Parkinson ist eine subkortikale Demenz und kann als Spätfolge von Morbus Parkinson auftreten. Oftmals gehen ihr Depressionen voraus. Dopaminmangel gilt als Urache für die Parkinsonerkrankung. In etwa 25 % der auftretenden Demenzen bei Parkinson finden sich sogannte Lewy-Körper, hauptsächlich im Bereich der Substantia nigra (Mittelhirn), die die Produktion von Dopamin behindern. In diesen Fällen spricht man von der Lewy-Body-Demenz.

Epidemiologie

Morbus Parkinson ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung. Weltweit sind etwa 2% der Bevölkerung im Alter von über 60 Jahren sind davon betroffen. In Deutschland sind das etwa 300.000 Fälle. Cirka 30-40 Prozent der an Morbus Parkinson erkrankten Menschen entwickeln im Verlauf eine subkortikale Demenz, die sogenannte Parkinsondemenz. Ihr Anteil an allen Demenzen beträgt ca 3%.

Ätiologie

An der Entstehung beteiligt sind neben den Defiziten im dopaminergen System weitere Neurotransmitter des Zentralnervensystems, wie etwa Acetylcholin, Noradrenalin und Serotonin.

Verlauf
Der Morbus Parkinson verläuft schleichend über viele Jahre. In den Anfangsstadien sind die meisten Patienten geistig klar und voll orientiert. Aufgrund der motorischen Einschränkungen (starre Mimik) und der allgemeinen Verlangsamung wirken manche Patienten bei oberflächlicher Betrachtung geistig eingeschränkt, was jedoch vielfach in deutlichem Gegensatz zu einem wachen und aufmerksamen Verstand stehen kann. Gleichwohl kann sich bei ca. einem Drittel der Betroffenen im späten Stadium zusätzlich eine Demenz herausbilden.


Klinik

Im Vordergrund der Demenz bei Parkinson stehen Störungen der Exekutivfunktionen und Einschränkungen im visuell-räumlichen Bereich. Aufmerksamkeit, Antrieb und Gedächtnis sind gestört.

Leitsymptome: Hypokinese/Akinese, Tremor, Rigor
    Weitere Symptome:
  • Störungen der Aufmerksamkeit
  • Kognitive Verlangsamung
  • Gestörter Abruf von Informationen
  • Gestörtes Lernen bei gut erhaltenem Wiedererkennen
  • Visuell-räumliche Störungen
  • Frontal exekutive Störungen (Planen, Organisieren, Einhalten einer Reihenfolge)
  • Wortflüssigkeit
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Verhaltensstörungen
  • Apathie
  • Depressivität
  • Illusionäre Verkennungen und Halluzinationen

Therapie und Prognose

Die Parkinson-Demenz ist nicht heilbar. Therapieziel ist die Verlangsamung des Krankheitsfortschrittes und die Milderung der Symptomatik. Bei adäquater Behandlung ist die Lebenserwartung inzwischen nahezu normal. Unbehandelt führt Parkinson nach etwa 10 Jahren zum Tode.


Body Demenz F02.8 (G31.82)

Definition

Die Lewy-Körperchen-Demenz kann als eigenständige Erkrankung auftreten oder auch sekundär bei Morbus Parkinson. Charakteristisch sind Einschlüsse in bestimmten Nervenzellen des Hirnstamms, die der deutsche Nervenarzt Friedrich H. Lewy erstmals beschrieb, die sich jedoch nur posthum nachweisen lassen. Diese Einschlüsse verringern die Bildung von Dopamin, wodurch es unter anderem auch zu typischen Parkinson-Symptomen kommt.

Verlauf

Die Erkrankung zeigt sich mit zunehmender Beeinträchtigung der Gedächtnisfunktion. Auffällig sind auch schnelle Schwankungen von Vigilanz und kognitiven Fähigkeiten im Tagesverlauf. Typischerweise kommt es optische, seltener auch zu akustischen Halluzinationen.
Es kann zu Verhaltensstörungen im Traumschlaf (REMSchlaf) kommen, bei denen die Kranken infolge fehlender motorischer Hemmung ihre Träume tatsächlich ausleben.
Häufig und früh im Verlauf kommen hypotone Kreislaufstörungen (niedriger Blutdruck) sowie Urininkontinenz vor. Die Patienten stürzen auffallend oft oder verlieren plötzlich für Minuten das Bewusstsein. Sie werden zunächst immobil, später bettlägrig.
Die Alltagskompetenzen sind wie bei allen Demenzen stark gemindert. Im späteren Verlauf kann es zu Sprachstörungen kommen.
Im Endstadium kommt es zu Schluckstörungen. Zumeist sterben die Patienten an einer Lungenentzündung.

Epidemiologie

Die Lewy-Body-Demenz gilt neben Alzheimer als die zweithäufigste Demenzdiagnose. Die Zahlen schwanken je nach Studiendesign jedoch stark und reichen von 2 bis 30% (Ärzteblatt).

Klinik

  • zunehmende kognitive Störungen, Beinträchtigungen im sozialen und beruflichen Umfeld
  • Schwankung der Aufmerksamkeit
  • Schwankung der Vigilanz
  • Depression
  • optische, meist detailreiche Halluzinationen
  • motorische Parkinson-Symptome
  • Stürze
  • Synkopen (Kreislaufkollaps mit Bewusstseinsverlust)
  • vorübergehende Störungen des Bewusstseins
  • Halluzinationen in anderen Sinnesmodalitäten
  • Wahn
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörungen
  • Neuroleptika-Sensitivität (schon geringe Dosen führen zu starken extrapyromydal-motorischen Symptomen)

Therapie

Eine Therapie kann den Verlauf nicht rückgängig nmachen, bei frühzeitigem Beginn jedoch hinaus zögern. Acetylcholinesterase-Hemmstoffe wie Rivastigmin, Donepezil oder Galantamin stellen eine mögliche Therapieform dar. Diese Medikamente sind in Deutschland jedoch nur für dieAlzheimer-Behandlung zugelassen.
Neuroleptika gelten als eher ungeeignet, da die Patienten oftmals verstärkt mit Nebenwirkungen reagieren. Sind dennoch Neuroleptika indiziert, können atypische Neuroleptika zum Einsatz kommen, da diese keine extrapyromydal-motorischen Nebenwirkungen verursachen.

Prognose

Die Lewy-Body-Demenz ist nicht heilbar. Im Durschnitt versterben die Erkrankten innerhalb eines Zeitraumes von 5-8 Jahren.


Demenz bei HIV - F02.4

Definition

Die Demenz bei HIV ist eine Folgeerkrankung umschriebener Infektionskrankheit im fortgeschrittenen Stadium. Es kommt zu einer Infektion des ZNS, vermutlich durch die Blockade von Stammzellen im Gehirn durch ein Protein des HI-Virus.

Epidemiologie

Die Prävalenzrate für neurokognitive Störungen liegt bei 47% aller Infizierten. Weitere 33 % zeigen leichtere neurokognitive Störungen.

Klinik

Die Symptomtrias besteht aus:
  1. Vergesslichkeit
  2. Konzentrationsstörungen
  3. motorische Störungen

Weitere Symptome können sein:
  • Verlangsamung
  • Schwierigkeiten beim Lösen von Problemen
  • Schwierigkeiten beim Lesen
  • Apathie
  • sozialer Rückzug

Therapie

Es gibt bislang keine kausale Therapie. Zur Anwendung kommen eine antivirale Kombinationtherapie, Psychotherapie und Antideprssiva.

Prognose

Unbehandelt führt die HIV-Erkrankung im Allgemeinen rasch zu einer schweren Demenz, zu Mutismus und binnen von 5 Jahren zum Tode.


Demenz bei Multipler Sklerose – F02.8 (G35)


Multiple Sklerose, auch unter der Bezeichnung Encephalomyelitis disseminata (ED) bekannt, ist ein chronisch-entzündlicher Vorgang, bei dem die Markscheiden, also die elektrisch isolierende äußere Schicht der Nervenfasern, angegriffen wird.
Die Entmarkungsherde können im gesamten ZNS auftreten können, was dazu führt, das im Grunde fast jedes neurologische Symptom auftreten kann. Auch die Demenz bei multipler Sklerose kann eine mögliche Folge dieser Entmarkungsvorgänge im Gehirn sein.


Nicht näher bezeichnete Demenz F03


Diese Diagnose wird verwendet, wenn es nicht möglich ist, eine andere Demenzdiagnose zu stellen. Hier liegen zwar die allgemeinen Kriterien einer Demenz vor, es kann jedoch keiner der Gruppen F00-F02 zugeordnet werden.


Pseudodemenz


In diesem Zusammenhang sei auch die sogenannte Pseudodemenz erwähnt, die zwar symptomatisch zu den Demenzen passt, in aller Regel aber eine Erscheinung schwerer Depressionen ist. Bei einer Pseudodemenz kommt es zu keiner irreversiblen Hirnschädigung. Die Symptome verschwinden zumeist wieder bei adäquater Behandlung der Depression.

Quellen zu „Demenz bei bei anderenorts klassifizierten Krankheiten F02
Intensivkurs Psychiatrie und Psychotherapie (K.Lieb, S. Frauenknecht, S. Brunnhuber)
Wikipedia, Stand 10/2017
pflege.de, Stand 10/2017
deutsche-alzheimer.de, Stand 10/2017
parkinson-web.de, Stand 10/2017
ICD-10 kompakt, Heilpraktiker für Psychotherapie (Sybille Disse)
medizin-wissen-online.de, Stand 10/2017
Foto: pixabay.com











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